曲前列尼尔(treprostinil)
Remodulin / Tyvaso / Orenitram(曲前列尼尔)
一种前列环素类似物:模仿身体天然的"血管舒张信号",让收缩、增厚的肺部小动脉舒张开来,降低肺动脉压、减轻右心负担;用于肺动脉高压(PAH)。由联合治疗(United Therapeutics)研发,有皮下 / 静脉、吸入和口服多种剂型。
作用机制
一句话比喻
健康的血管会分泌一种"放松信号"(前列环素),让肺里的小动脉保持舒展。肺动脉高压时这种信号不足,小动脉收缩、变窄增厚,心脏泵血很吃力。曲前列尼尔就像"补上这种放松信号",让肺动脉重新舒张开。
通俗版
肺动脉高压(PAH)时,肺里的小动脉持续收缩、管壁增厚,肺动脉压升高,右心负担加重。前列环素是身体天然的血管舒张、抗血小板物质,PAH 患者往往不足。曲前列尼尔是前列环素的合成类似物,激活血管上的 IP 受体,使肺动脉平滑肌舒张、抑制异常增生和血小板聚集,从而降低肺动脉压、改善运动耐力。它有皮下 / 静脉输注、吸入和口服等多种剂型。
进阶版
曲前列尼尔是前列环素(PGI2)类似物,激动前列环素 IP 受体、经 cAMP 通路松弛肺动脉平滑肌并抑制其增殖,同时抑制血小板聚集,产生肺血管扩张与抗重构作用,用于 WHO 第 1 组肺动脉高压。其化学性质较稳定、半衰期长于依前列醇,提供皮下与静脉持续输注、吸入及口服缓释等多种给药方式。联合治疗(United Therapeutics)为其研发者。
- 肺动脉高压时,肺里的小动脉收缩、增厚
- 右心要更用力泵血,负担加重
- 前列环素类似物激活血管的 IP 受体
- 肺动脉平滑肌舒张、抑制异常增生
- 肺动脉压下降,心脏负担减轻
适应症(按获批地区)
美国 · FDA截至 2025
- 肺动脉高压(PAH,WHO 第 1 组),改善运动耐力
欧盟 · EMA
- 肺动脉高压
各地区获批适应症以当地最新官方说明书为准;本页为科普性归纳,不代表在所有地区均可获得。
作用靶点
前列环素受体(IP 受体)受体
肺动脉平滑肌等处的受体;被前列环素激活后使血管舒张、抑制血小板聚集与平滑肌增生。